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(08.05.2020) Als Cushing-Syndrom beschreibt man eine seltene endokrine Erkrankung, die vor allem Frauen trifft. Seit kurzem gibt es ein neues Medikament zu deren Therapie, dessen Zulassung im März durch die Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA) erfolgte. Seitdem verkauft es Novartis unter dem Namen Isturisa.

Die aktive Substanz von Isturisa heißt Osilodrostat und ist ein trizyklisches Molekül mit der Summenformel C13H10FN3. Osilodrostat hemmt das Enzym 11ß-Hydroxylase (CYP11B1), das den letzten Schritt der Synthese von Cortison in der Nebenniere katalysiert. Ebenso inhibiert es dort die Aldosteron-Synthase CYP11B2, welche Aldosteron aus Corticosteron und 11-Deoxycorticosteron zusammenbaut. Auf diese Weise verhindert Osilodrostat ein Überschießen der Cortison-Produktion und dämpft zudem den Wasserverbleib im Körper – und somit den Blutdruck.

Im Körper muss die Menge an CYP11B1 ganz genau stimmen. Ein andauernder Mangel an dem Enzym verursacht die seltene Kongenitale Nebennierenhyperplasie, zu viel CYP11B1 bewirkt dagegen eine Überproduktion von Cortison. Ein dauerhaft zu hoher Cortisonspiegel hat vielfache Folgen: Das „Hüftgold“ wächst beständig, auch das Gesicht wird rund, Beine und Arme verlieren an Muskulatur, Wasser sammelt sich im Körper, der Blutdruck steigt zu hoch, Typ-2-Diabetes und Osteoporose können sich entwickeln – ebenso wie Impotenz bei Männern.

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Dies alles sind Symptome des Cushing-Syndroms. Tatsächlicher Auslöser dieser Erkrankung ist meist, wenn auch nicht immer, eine Überproduktion des Hormons Adrenocorticotropin (ACTH) in der Hypophyse, was zu einer sinnlosen Überproduktion von Cortison in der Nebennierenrinde führt. In 70 bis 80 Prozent der Fälle löst ein gutartiger Tumor der Hypophyse diese Überproduktion aus.

Frauen leiden dreimal so häufig unter dem Cushing-Syndrom wie Männer. Kein Wunder daher, dass an der klinischen Studie zu Osilodrostat von 137 Probanden drei Viertel weiblich waren. Bei den meisten dieser Patientinnen und Patienten hatten gängige Therapien wie etwa eine Entfernung der Hypophyse das Krankenbild bis dahin nicht verbessert. Am Ende der Studie hatten 86 Prozent der Osilodrostat-Behandelten stabil einen normalen Cortison-Wert – im Placebo-Arm waren es dagegen 30 Prozent.